CqQRcNeHAv

Системное поражение костного мозга

Миеломная болезнь

Миеломная болезнь (синоним: болезнь Рустицкого, миелома, миеломатоз, ретикулоплазмоцитоз) — это системное заболевание, близкое к лейкозам, относящееся к группе ретикулезов. Миеломная болезнь встречается редко, возникает в 50—60-летнем возрасте, чаще у мужчин. Этиология неясна.

Системное поражение костного мозгаОсновным признаком болезни является поражение костной, кроветворной, мочевыделительной систем и нарушение белкового обмена. Сначала появляются боли в костях грудной клетки, позвоночника. тазобедренных и др. Далее происходит их деформация и спонтанные переломы. При рентгенографии пораженных костей обнаруживают дефекты округлой формы, преимущественно в черепе, ребрах и тазовых костях. В крови — гипохромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения. В пункта те костного мозга — большое количество плазматических и ретикулярных клеток. Нарушение белкового обмена проявляется гиперглобулинемией. Следствием нарушения белкового обмена является поражение почек нефротического характера с наличием большого количества белка и цилиндров в моче, а в дальнейшем может развиться недостаточность функций почек вплоть до уремии. Иногда в моче обнаруживают Бенс-Джонса белок (см.). Прогноз неблагоприятный.

Лечение проводят в стационаре. Применяют сарколизин. циклофосфан и др. в сочетании с кортикостероидами, витаминотерапию.

Миеломная болезнь (от греч. myelos — мозг; синоним: болезнь Рустицкого, миелома, миеломатоз, ретикулоплазмоцитоз) — системное поражение преимущественно костей скелета, характеризующееся пролиферацией по опухолевому типу ретикулоплазматических клеток костного мозга и деструктивными изменениями в костях с наклонностью к спонтанным переломам. Миеломная болезнь — системное заболевание, близкое к лейкозам, относящееся к группе ретикулезов.

Системное поражение костного мозгаЗаболевают М. б. обычно в 50—60-летнем возрасте. Встречается нечасто. В связи с улучшением методов диагностики (пункция костного мозга, рентгенография костей, электрофорез белков плазмы и мочи) М. б. стала диагностироваться значительно чаще.

Различают следующие формы М. б. солитарные миеломы (костная и внекостная локализация), множественные узловатые миеломы и диффузный миеломатоз. Диффузный миеломатоз (диффузная форма миеломной болезни) развивается путем опухолевой гиперплазии ретикулярных плазматических элементов костного мозга. Системный, генерализованный характер заболевания выявляется особенно четко при формах, протекающих по лейкемическому типу (так называемый плазмоклеточный лейкоз). При множественных узловатых миеломах (узловатая форма М. б.) наряду с отдельными опухолевидными разрастаниями отмечается в большей или меньшей степени диффузная ретикулоплазматическая метаплазия костного мозга. Помимо классической костномозговой формы М. б. существует «висцеральная» ее форма, при которой наряду с поражением костного мозга имеется обширная миеломная инфильтрация внутренних органов и лимфатических узлов.

Системное поражение костного мозгаПатоморфологическим субстратом миеломной болезни являются ретикулярные плазматические клетки костного мозга, лимфатических узлов, селезенки, печени и др. На гистологических срезах миеломных узлов, как и в препаратах костного мозга, полученных путем пункций или трепанобиопсии костей, обнаруживаются характерные «миеломные клетки» — своеобразные, обычно крупные плазматические и ретикулярные клетки. Многообразие морфологических картин, свойственных М. б. обусловлено различными стадиями развития и различной степенью малигнизации (злокачественной трансформации) ретикулярных плазматических клеток (рис. 1—6).

Рис. 1. Стернальный пунктат при миеломной болезни: плазмомиеломная метаплазия

Комментирование и размещение ссылок запрещено.

Thanx: МГУДТ