CqQRcNeHAv

Конкордантное расположение сердца и сосудов

Пороки сердца — классификация, диагностика, лечение и прогноз

Пороками сердца называют врождённые или приобретённые патологии клапанов сердца, стенок или перегородок миокарда, а также отходящих от сердечной мышцы крупных сосудов, в результате чего нарушается нормальный ток крови в миокарде и развивается недостаточность кровообращения.

Классификация пороков сердца

На сегодня существует довольно много классификаций пороков сердца.

По этиологии возникновения различают:

- Врождённые пороки, которые развиваются в в следствии патологии внутриутробного развития в результате внешних или внутренних причин. К внешним причинам относят экологические, лекарственные, химические, вирусные и так далее. К внутренним причинам относятся различные отклонения в организме родителей. Например наследственный фон, гормональный дисбаланс у женщины в период беременности и прочие.

- Приобретённые пороки возникают в любом возрасте, то есть после рождения, в следствии травм сердца или каких-то заболеваний. Наиболее частой причиной развития приобретённых пороков становится ревматизм. Также пороки сердца могут развиваться в следствии атеросклероза, травм миокарда, ИБС. сифилиса и других заболеваний.

По локализации различают:

  • Порок митрального клапана — изменения в митральном клапане (его ещё называют двухстворчатым), которым находится между левым желудочком и левым предсердием.
  • Порок аортального клапана — патология в аортальном клапане, который находится в преддверии аорты.
  • Порок трикуспидального клапана — нарушение трикуспидального (трёхстворчатого) клапана. Иногда так и называют «порок трёхстворчатого клапана», но это не совсем корректное название, так как в сердце есть ещё одни трёхстворчатый клапан — аортальный. Трикуспидальный клапан регулирует поток крови из правого предсердия в правый желудочек.
  • Порок лёгочного клапана — это патология лёгочного клапана, который находится в преддверии лёгочного ствола (артерии).
  • Незакрытый артериальный проток (овального отверстия) — это врождённая патология, когда не срастается артериальный проток новорожденных. Довольно часто в первый год жизни девочки (данный вид порока обычно встречается у девочек), проток сам срастается и соответственно порок проходит.

Дефект предсердной перегородки — патологические нарушения перегородки между левым и правым предсердиями. Дефекты предсердной перегородки могут возникать в трёх местах:

  • верхней — sinus venosus,
  • средней — ostium secundum
  • и нижней части — ostium primum.

Дефект межжелудочковой перегородки — нарушения перегородки между левым и правым желудочками. Также может появляться в трёх отделах перегородки:

  • верхней — мембранозный,
  • средней — мышечный
  • и нижней части — трабекулярный дефект.

Транспозиция магистральных артерий (сосудов) — критический врождённый порок сердца, который характеризуется желудочково-артериальным дискордантным и предсердно-желудочковым конкордантным соединениям.

Декстрокардия — неправильное расположение сердца, то есть большая его часть находится в правой части грудной клетки полностью симметрично нормальному. При этом происходит «обратное» расположение исходящих и входящих сосудов.

Также встречаются комбинированные пороки. Наиболее частые из них это:

  • Тетрада Фалло — сочетание стеноза легочной артерии, дефекта межжелудочковой перего­родки и декстрапозиция аорты. При таком пороке со временем развивается гипертрофия правого желудочка.
  • Триада Фалло — сочетание стеноза легочного ствола, гипертрофии правого желудочка и дефекта межжелудочковой перего­родки.
  • Пентада Фалло — сочетание дефекта меж­предсердной перегородки и тетрады Фалло.
  • Аномалия Эбштейна — очень редкий врождённый порок, характеризующийся недостаточностью трикуспидального клапана в результате того, что атриовентрикулярного клапана вместо того, чтобы исходить из предсердно-желудочкового кольца, исходит сразу из стенок правого желудочка, что приводит к уменьшению внутреннего объёма правого желудочка и незаращением овального отверстия.

По анатомическим изменениям различают:

  • Стеноз — сужение отверстия сосудов или клапанов и как следствие препятствие нормальному току крови.
  • Атрезия — отсутствие или сужение сосуда, полости или отверстия, ведущее к затруднению или нарушению нормального тока крови.
  • Коарктация — то же что и стеноз.
  • Недостаточность или дефекты — недостаточно развитый клапан, стенки или сосуды сердца.

Различают два основных вила:

1. дефекты обструкции — это когда клапаны, вены или артерии атрезированы или стенозированы

2. и дефекты перегородки, отделяющей правую часть миокарда от левой.

Гипоплазия — недоразвитость, обычно какой-то одной части миокарда, например левой или правой. В результате вторая часть (сторона) миокарда выполняет двойную нагрузку.

Сочетание патологий, когда сочетаются два или более анатомических вышеперечисленных изменений. Например стеноз-дефект.

Комбинация — это когда сочетаются несколько пороков с разной локализацией, например митрально-аортальный и так далее.

В соответствии с гемодинамикой различают:

I степени — незначительные изменения.

Конкордантное расположение сердца и сосудовII степени — умеренные изменения.

III степени — резкие изменения.

IV степени — терминальные изменения.

Также по гемодинамике различают:

Белые пороки, когда нет смешения венозной и артериальной крови, то есть с лево-правым направлением сброса. Среди белых пороков различают четыре вида:

  • При обогащении лёгочном (малом) круге кровообращения. Например при открытом овальном отверстии, дефект межжелудочковой перегородки и так далее.
  • При обеднении лёгочного кровообращения. Например пульмональный изолированный стеноз.
  • С обогащением телесного (большого) круга кровообращения. Например аортальный изолированный стеноз.
  • Без значительного нарушения гемодинамики. Например диспозиция сердца.

Синие пороки сердца — это когда происходит заброс венозной крови в артериальную при нарушении право-левого тока. Синие пороки разделяют на два вида:

С обогащением лёгочного круга. Например при комплекс Эйзенменгера или абсолютной транспозиция магистральных сосудов.

С обеднением лёгочного круга. Например аномалия Эбштейна или тетрада Фалло.

Для диагностики используют по показаниям:

  • ЭКГ,
  • УЗИ сердца и Допплер-эхо-КГ,
  • рентгенография сердца и контрастная рентгенография сердца.

Симптомы и лечение

Комментирование и размещение ссылок запрещено.

Thanx: МГУДТ