CqQRcNeHAv

Что Von Willebrand Заболевание?

Что Von Willebrand Заболевание?

Что Von Willebrand Заболевание?Иоландой Смитом, BPharm

Заболевание Von Willebrand больше всего разлад унаследованный общим который влияет на приблизительно 1% из населенности, хотя не каждое симптоматическо. Заболевание можно также приобрести более поздно в жизни в результате других условий здоровья.

Оно включает дефицит фактора Von Willebrand (vWF) который ответствен для прилипания бляшки и охарактеризован симптомами вредить и кровоточить от слизистых мембран.

Типы

4 фенотипа заболевания Von Willebrand:

  • тип — 1 самый общий тип и включает уменьшенные уровни vWF и связано с слабым кровотечением.
  • тип — 2 включают vWF с анормалной функцией структуры и приводить к. Симптомы этого типа меняют между случаями с различными картинами кровотечения.
  • Тип 3 охарактеризован отсутствием, или близко отсутствием, vWF. Пациенты повлиянные на этим редким типом имеют симптомы подобные к умеренному к строгой кровоточивости.
  • Тип Бляшки. также известный как псевдо тип, включает ненормальность бляшек вернее чем vWF. В функциональности и симптомах, он подобен к типу — 2.

Патофизиология

Заболевание Von Willebrand причинено дефектом в гене ответственном для продукции vWF. Генетический недостаток можно унаследовать от любого родителя который носит ген, который может или не может быть симптоматическ.

Пока большинств типы следовать autosomal доминантной картиной унаследования, типом 3 наследует в autosomal рецессивной картине, которая значит что обоим родителям нужно пройти дальше неполноценный ген для ребенка, котор будет влиять на этот тип.

Симптомы

Некоторые людей с заболеванием Von Willebrand, в частности те повлиянные на типом — 1, не замечает никакие симптомы должные к их слабой природе. Симптомы заболевания могут включить:

  • Вредить легко
  • От слизистых мембран (например камедей, носа, кишечно-желудочного тракта)
  • Увеличиваемые отрезки несовершеннолетнего кровотечения следовать
  • Послеоперационный избыток кровотечения
  • Более Тяжелая менструация для женщин

По Мере Того Как эти симптомы обычно только представляют когда некоторые отрезок или ушиб к телу, большинств люди с жизнями руководства заболеванием без изменений для большинства времени. Для тех с более строгими симптомами, обработка может помочь управлять симптомами много.

Диагноз

Не будут диагностированы Много людей с заболеванием Von Willebrand, по мере того как они не терпят от знатных симптомов. Если симптомы очевидны и возможный дефицит vWF смогло быть каузативным фактором, то направление к hematologist оправдано.

История семьи заболевания Von Willebrand должна быть обсужена, по мере того как потомственное состояние и трогнутые матери семейства могут помочь в делать диагноз. Подтверждение диагноза можно достигнуть с анализами крови, которые могут необходимо быть дирижированы на нескольких случаев, по мере того как уровень vWF может поменять над временем.

Управление

В слабых случаях заболевания Von Willebrand, фармакологическая обработка не может быть необходима по мере того как малые изменения образа жизни могут быть достаточны для того чтобы во избежание ситуации которые водят к кровоточить или вредить.

В более строгих случаях, значительно изменения образа жизни могут быть необходимы. Если кровоточить представляет, то серьезный риск, спорты контакта и другие ситуации который могут привести к в ушибах должны быть во избежаниеы.

Перв-линия обработка в desmopressin, которое доступно как носовой брызг или впрыска. Побочные эффекты могут включить лицевой топить, сердцебиения, гипотензию, головную боль и жидкое удерживание.

Альтернативные обработки включают tranexamic концентрацию кислоты, которая доступна как устная доза или как впрыска, и фактора Von Willebrand. Это фактор очищенный от подаренной крови которая управлена внутривенно для того чтобы обеспечить и немедленное влияние.

Некоторые лекарства могут ухудшить симптомы по мере того как они уменьшают способность крови свернуться даже дальнейше, включая общие non-steroidal анти—воспалительные снадобья (NSAIDS) как ибупрофен и аспирин.

Пациенты которым нужна хирургия или иметь зубоврачебную работу быть сделанным правоподобны для того чтобы испытать чрезмерно кровотечение должное к хирургическим взрезам. Повелительно что уместные профессии здоровья информированный условия и соотвествующие предупредительные измерения, как фармакологическая обработка до деятельности, придержано к.

Справки

[более Дальнеишее Рединг: Von Willebrand Заболевание]

Last Updated: May 24, 2015

Что Von Willebrand Заболевание?

Комментирование и размещение ссылок запрещено.

Thanx: МГУДТ